J. Neurosci., 21:9246などの報告に基づき、Tg(SOD1*H46R*C111S)QAraの対照実験用に作出し、2015年に報告した。BDF1で作出したTgマウスをBDF1と交配した。 ヒトSOD1プロモータにより、ヒト疾患 (筋委縮性側索硬化症) 関連変異 (H46R) を有するヒトSOD1を発現するトランスジェニックマウス系統。下肢に優位な進行性運動神経麻痺を発症する。Tgヘテロマウスオスは239日令程度、Tgヘテロマウスメスは238日令程度でそれぞれ運動麻痺を発症し、それぞれ273日令、272日令程度で致死。 true <a href='https://brc.riken.jp/mus/pcr09643'>Genotyping protocol -PCR-</a> human Cu/Zn SOD1 gene(H46R) C (3-6 months) Tg(SOD1*H46R)LAra Tg(SOD1*H46R)LAra Necessary documents for ordering:<ol><li>Approval form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_6.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_d.docx">English</A>)</li><li>Order form (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_4.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_b.docx">English</A>)</li><li>Category I MTA: MTA for distribution with RIKEN BRC (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_5.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_c.docx">English</A>)</li><li>Acceptance of responsibility for living modified organism (<A HREF="https://mus.brc.riken.jp/ja/wp-content/uploads/form/form_7.docx">Japanese</A> / <A HREF="https://mus.brc.riken.jp/en/wp-content/uploads/form/form_g.docx">English</A>)</li></ol> 条件を付加する。利用者は提供承諾書を用いて、事前に寄託者の承諾を得る。<br>共同研究扱いとする。 C（3〜6か月） SOD1(H46R)Tg SOD1(H46R)Tg RBRC09643 Prior to requesting the BIOLOGICAL RESOURCE, the RECIPIENT must obtain approval from the DEPOSITOR using the Approval Form. The research by use of the BIOLOGICAL RESOURCE shall be regarded as collaboration by the RECIPIENT and the DEPOSITOR. J Neurosci. 21:9246などの報告に基づき、Tg(SOD1*H46R*C111S)QAraの対照実験用に作出し、2015年に報告した。BDF1で作出したTgマウスをBDF1と交配した。